Hemofili Hastalığı

Tekrarlayan eklem içi kanamalar, eklemlerde kıkırdak aşınmalarına, eklem hareket kısıtlılıklarına ve eklemlerin ağrılı durumlarına yol açar. Eklem sorunlarının oluşmaya başladığı durumlarda ortopedi uzmanları tarafından eklemlerdeki şişlikler değerlendirilir.

Hemofili hastalığı nedir?

Kan pıhtılaşma mekanizmasındaki faktörlerden bazılarının yokluğu ya da eksikliğine bağlı vücutta herhangi bir nedenle oluşan kanamanın durmaması hastalığıdır.Sıklıkla görülen Faktör-VIII eksikliğine “Hemofili A”, Faktör –IX eksikliğine “Hemofili B” denir. Genetik bir hastalık olan hemofili genellikle erkeklerde görülür, kadınlar ise taşıyıcıdır. Pıhtılaşma faktörünün eksikliğine göre hafif, orta ya da ağır tipleri mevcuttur.

Tanı ve tedavi

Özellikle ağır tiplerinde doğumdan itibaren çocuklarda görülen ciltteki morarmalar, eklem şişlikleri, burun ve dişeti kanamaları ile göze çarpar. Tanı ve tedavisi hematoloji (kan hastalıkları) uzman doktorları tarafından yapılır. Ömür boyu devam eden bu hastalığın takibinde pek çok branş doktorlarının değerlendirmeleri zaman zaman gerekli olabilir.

Ortopedik açıdan, tekrarlayan eklem içi kanamalar, eklemlerde kıkırdak aşınmalarına, eklem hareket kısıtlılıklarına ve eklemlerin ağrılı durumlarına yol açar. Eklem sorunlarının oluşmaya başladığı durumlarda ortopedi uzmanları tarafından eklemlerdeki şişlikler değerlendirilir. Faktör uygulamaları ile eklem kanamaları önlenebilir. Tekrarlayan kanamaların eklemlerde oluşturduğu kronik sinovitin cerrahi olarak ya da radyonükleer ilaçlarla temizlenmesi mümkün olabilir. Eklemlerin ileri derecede yıprandığı, artropati denilen durumlarda da protez ameliyatları ile eklem ağrılarının giderilmesi ve eklem hareketlerinin arttırılmasıyla ,hastaların günlük aktivitelerini daha kolay yapmaları sağlanabilir.

Categories:

Posted by @emot