✦ Artrogripozis
• EMOT’taArtrogripozis, eklemin eğrilmesi ya da bükülmesidir. Eklemler sabit, kavisli veya yerinde donuk haldeki düz eklemlerdir. Tedavide multidisipliner bir yaklaşım daha etkili olmaktadır.
✦ Artrogripozis hakkında merak ettikleriniz
Artrogripozis nedir?
Arthrogryposis multiplex congenita (AMC), müsküler distrofi ve Edwards sendromu dahil olmak üzere 300’den fazla sendromun yol açtığı ortak bir klinik tablonun adıdır. Doğumda birden fazla kontraktür oluşumunu ifade eder. Kontraktür, bebeğin kaslarının, cildinin ve tendonlarının kalıcı olarak gerginleşmesine neden olan ve eklemlerini kısa, sert hale getiren doğuştan gelen bir anomalidir.
Ellerin, bileklerin, dirseklerin, omuzların, kalçaların, ayakların ve dizlerin etkilendiği en yaygın artrogripozis türü amyoplazidir. Daha şiddetli tiplerde, çene ve omurga dahil olmak üzere her eklem etkilenir.
Artrogripozisle doğan bebeklerde aşağıdaki gibi farklılıklar söz konusudur.
- Omuzlar eğimli ve vücudun merkezine doğru dönük
- Dirsekler genişlemiş
- Kıvrık bilek ve parmaklar
- Çıkık kalçalar
- Genişlemiş dizler
- Ayaklar aşağı doğru ve içe dönük
- Omurga yana doğru kıvrık
Nedenleri nelerdir?
Artrogripozisin tek bir nedeni bulunmuyor. Bununla birlikte, bazı durumlarda çevresel ve genetik sorunların bir birleşimidir. En yaygın olası nedenleri ise şunlardır:
- Yetersiz amniyotik sıvı veya bebeğin rahimdeki hareketinin bir sebeple kısıtlanması sonucu eklemlerin etrafında fazladan doku oluşumu.
- Annenin multipl skleroz (MS) hastası olması
- Annedeki bazı merkezi sinir sistemi hastalıkları, kas distrofisi veya bağ doku hastalıkları
Tedavi seçenekleri nelerdir?
Hafif kamptodaktili nadiren ağrıya veya fonksiyon sorunlarına neden olur. Çoğu doktor bu nedenle ameliyat önermez. Parmağın anomali durumu hafifse, doktorunuz büyük olasılıkla bir atel desteği ile fizik tedavi programı önerecektir.
Fakat parmaktaki eğrilik daha ciddiyse ve özellikle de kötüye gidiyorsa cerrahi müdahale söz konusudur. Ameliyat, işlevi iyileştirmeye yardımcı olur. Parmakta hala biraz eğrilik kalması ihtimali vardır. Sertliği önlemek için ameliyat sonrası sınırlı hareket sağlayan splintleme gereklidir. Fizyoterapi desteği hareketlerin sağlıklı bir şekilde yapılmasını sağlar.
Kamptodaktili
Eldeki parmağın tamamen düzeltilemediği, bükülmüş halde olan parmak deformitesine kamptodaktili denir. Konjenital yani doğumsal bir anomalidir. Sıklıkla beşinci parmakta görülür.
Hafif kamptodaktili nadiren ağrıya veya fonksiyon sorunlarına neden olur. Çoğu doktor bu nedenle ameliyat önermez. Parmağın anomali durumu hafifse, doktorunuz büyük olasılıkla bir atel desteği ile fizik tedavi programı önerecektir. Fakat parmaktaki eğrilik daha ciddiyse ve özellikle de kötüye gidiyorsa cerrahi müdahale söz konusudur.
Yarık El
Yarık el, elin ortasında bir parmak veya parmakların eksik olduğu, V şeklinde açıklığın bulunduğu nadir bir durumdur. Tüm doğumsal el anomalilerinin yüzde 5’inden daha azını oluşturur. Tedavisinde için birçok farklı cerrahi seçenek vardır. Ebeveynler ve doktorlar çocuğun ihtiyacına yönelik doğru seçenek için değerlendirmeler yaparlar. Zamanlama oldukça önemlidir.
Polidaktili (Fazla veya Çoklu Parmak)
Polidaktili, elde fazladan parmak olmasıdır. Bir veya birden fazla olabilir. Bu fazla parmaklar sadece işlevi olmayan bir çıkıntı olabileceği gibi, tam gelişmiş bir parmak şeklinde de olabilir. Fazla parmak genellikle başparmak ya da serçe parmak tarafında olur fakat nadiren aradaki parmaklardan birinde de polidaktili görülebilir. Cerrahi planlamada, özellikle fazla olan parmağın normal parmak ile paylaştığı ortak yapıların iyi değerlendirilmesi önemlidir.
Sindaktili (Yapışık Parmaklar)
Sindaktili, bir diğer adıyla yapışık parmaklar en sık görülen doğumsal el anomalisidir. Gelişim sırasında parmakların uygun şekilde ayrılamamasına bağlı olarak iki veya daha fazla parmağın birleşik olması durumunu tarif eder. Tedavisi cerrahi olarak parmakların ayrılmasıdır. Cerrahide zamanlama, hangi parmakların ayrılacağı, kaç seansta ayırma yapılacağı gibi detaylar tedavinin planlanmasında oldukça önemlidir.