Kalbin orta bölümündeki kalp iskeletinin oluşmaması neticesinde, hem kulakçıklar, hem de karıncıklar arasında birleşik büyük bir delik bulunması olarak tarif edilebilir. Bunun yanında her iki kulakçık ve karıncıkları birbirinden ayıran kapakçıklar da (mitral ve triküspit kapaklar) tam olarak oluşmamıştır ve her ikisi birleşik, tek ve büyük bir kapakçık şeklindedir.

Hem kulakçık, hem de karıncıkta bulunan delikler nedeniyle kalbin sağ tarafına ve dolayısı ile akciğerlere önemli oranda kan geçişi ortaya çıkar. Geniş VSD’ li hastalara benzer şekilde, büyüme ve gelişme geriliği oluşur. genellikle, sık nefes alma, beslenememe, terleme, sık akciğer enfeksiyonları görülür. Akciğer atardamarında basınç yükselir (akciğer hipertansiyonu) ve tedavi edilmezse, zamanla akciğer atardamarında kalıcı basınç yükselmesi ve hasar ortaya çıkabilir.

Hastaların bir kısmında, karıncıklar arasındaki delik çok küçük olabilir veya hiç bulunmayabilir. Kısmi (parsiyel) AVSD olarak adlandırılan bu durumdaki hastalarda şikayetler, genellikle ASD’ yi taklit eder. Akciğer atardamar basıncı fazla yükselmez ve girişim genellikle 3-4 yaşlarında gerçekleştirilir. Bu ameliyat minimal invaziv yöntemle gerçekleştirilebilir.